Σύνδρομο Prune Belly

Το Σύνδρομο Prune Belly είναι μία σπάνια πάθηση που είναι παρούσα κατά τη γέννηση.

Γίνεται γνωστή από τρία κύρια χαρακτηριστικά γνωρίσματά του:

• Υπάρχει μια έλλειψη ή μια σοβαρή αδυναμία των μυών του στομαχιού. Κατά συνέπεια, το τοίχωμα του στομάχου του μωρού είναι ζαρωμένο όπως ένα δαμάσκηνο.
• Οι όρχεις ενός αρσενικού μωρού αποτυγχάνουν να περάσουν από το εσωτερικό του σώματος στο όσχεο (τον λεπτό σάκο του δέρματος πίσω από το πέος).
• Υπάρχουν προβλήματα με το πώς το ουροποιητικό σύστημα έχει διαμορφωθεί.

Το Σύνδρομο Prune Belly μπορεί επίσης να έχει επιπτώσεις σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτές περιλαμβάνουν την καρδιά, τους πνεύμονες, τα έντερα και το σκελετικό σύστημα. Άλλα ονόματα για το Σύνδρομο Prune Belly είναι «Σύνδρομο Τριάδας» και «Σύνδρομο Eagle-Barrett».

To Σύνδρομο Prune Belly είναι σπάνιο. Συμβαίνει σε μόνο 1 περίπου από τα 30.000 έως 40.000 μωρά που γεννιούνται. Συναντάται περισσότερο σε αγόρια (στο 95% των περιπτώσεων).

Το Σύνδρομο Prune Belly αρχίζει σε ένα μωρό ενώ είναι ακόμα στη μήτρα της μητέρας του. Κανένας δεν ξέρει την ακριβή αιτία του Συνδρόμου Prune Belly.

Ένα μωρό μπορεί να το πάθει εάν υπάρχει μια συγκέντρωση των ούρων στην κύστη, όπου αποθηκεύονται. Αυτό μπορεί να προκληθεί από έναν φραγμό στην ουρήθρα, τον σωλήνα που φέρνει τα ούρα από την κύστη έξω από το σώμα.

Εάν υπάρχει ένας φραγμός (απόφραξη – μπλοκάρισμα), τα ούρα μπορούν να ρεύσουν προς τα πίσω αντί για έξω, αναγκάζοντας την κύστη να γίνει μεγαλύτερη.

Μια μεγάλη κύστη μπορεί να παρεμποδίσει τους μυς του στομάχου. Αυτό αποτρέπει τους μυς να διαμορφωθούν με σωστό τρόπο. Προκαλεί επίσης προβλήματα στο ουροποιητικό σύστημα και τους όρχεις.

Μερικές φορές, οι αδελφοί και οι αδελφές έχουν το Σύνδρομο Prune Belly, το οποίο μπορεί να σημάνει ότι το πρόβλημα είναι γενετικό (διατρέχει στην οικογένεια).

Αυτό το Σύνδρομο μπορεί συχνά να βρεθεί όταν η μητέρα είναι ακόμα έγκυος. Αυτό μπορεί να γίνει χρησιμοποιώντας μια στερεότυπη εξέταση που αποκαλείται Εμβρυϊκός Υπέρηχος.

Ο γιατρός μπορεί συνήθως να πει με την εξέταση του μωρού μόλις γεννιέται, ότι έχει το Σύνδρομο Prune Belly. Εάν τα σημάδια είναι ήπια, ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει άλλες εξετάσεις που επιβεβαιώνουν ή που βοηθούν να βρεθεί αυτή η πάθηση.

Αυτές οι εξετάσεις περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος, ακτινογραφίες, Υπέρηχο, και ειδικές εξετάσεις που ονομάζονται VCUG και IVP.

Ο γιατρός προγραμματίζει τη θεραπεία βασισμένος στις ανάγκες κάθε ασθενή. Θα εξετάσει πολλούς παράγοντες κατά τον σχεδιασμό του πλάνου. Αυτοί περιλαμβάνουν:

• Την υγεία του μωρού τη συγκεκριμένη στιγμή
• Πόσο άσχημα είναι τα συμπτώματα του μωρού
• Εάν το μωρό μπορεί να χειριστεί συγκεκριμένες θεραπείες
• Την προοπτική του παιδιού για το μέλλον
• Τις επιθυμίες των κηδεμόνων του μωρού

Μερικά μωρά με το Σύνδρομο Prune Belly έχουν συμπτώματα που είναι πολύ ήπια. Αυτά μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με φάρμακα που μπορούν να αποτρέψουν τα μικρόβια από το να μολύνουν το ουροποιητικό σύστημα.

Άλλα μωρά έχουν συμπτώματα που είναι πιο σοβαρά. Αυτά μπορεί να πρέπει να εξεταστούν από έναν ουρολόγο, έναν ιατρό που εξειδικεύεται στο ουροποιητικό σύστημα και τα προβλήματά του. Το παιδί μπορεί να χρειαστεί μια μικρή επέμβαση για να καθοριστούν οποιαδήποτε προβλήματα. Ή, μπορεί να χρειαστεί μία μεγάλη χειρουργική επιδιόρθωση. Τα μωρά αγόρια μπορεί να χρειαστούν μια χειρουργική επέμβαση για να χαμηλώσουν τους όρχεις τους μέσα στο όσχεο.

Η προοπτική για τα παιδιά με το Σύνδρομο Prune Belly εξαρτάται από το πόσο άσχημα είναι τα συμπτώματά τους. Μερικά μωρά με Σύνδρομο Prune Belly δεν γεννιούνται εν ζωή ή δεν ζουν πολύ μετά από τη γέννηση.

Εκείνα με τις ηπιότερες μορφές του Συνδρόμου, ζουν. Μπορούν να μεγαλώσουν και να έχουν αρκετά κανονικές ζωές.

Μερικοί άνθρωποι με το Σύνδρομο Prune Belly έχουν ιατρικά προβλήματα καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Περίπου το 30% αυτών, θα χρειαστεί μια μεταμόσχευση νεφρών, αργότερα στη ζωή τους.

Οι άνθρωποι που ζουν με το Σύνδρομο Prune Belly χρειάζονται παρακολούθηση δια βίου για να σιγουρευτούν ότι δεν υπάρχει κανένα πρόβλημα με το ουροποιητικό τους σύστημα.

Η ακόλουθη φροντίδα βοηθά επίσης στο να μειωθεί η πιθανότητα οποιασδήποτε ζημίας νεφρών.

Οι μολύνσεις στο ουροποιητικό σύστημα, που καλείται και Μολύνσεις της ουροποιητικής οδού ή UTIs, είναι άσχημες για τους ανθρώπους με Σύνδρομο Prune Belly.

Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας στο πρώτο σημάδι ενός UTI.

Αυτά τα σημάδια περιλαμβάνουν:

• Πυρετό ή ρίγη
• Το αίσθημα ότι πρέπει να πάνε στο μπάνιο περισσότερο από το συνηθισμένο
• Ισχυρό συναίσθημα να πρέπει να πάνε τουαλέτα, αλλά λίγα ούρα εξέρχονται
• Καύσο κατά τη μετάβαση στο μπάνιο
• Πόνο ή πίεση στη χαμηλότερη πλάτη ή στο στομάχι
• Νεφελώδη ή σκούρα ούρα
• Ισχυρά, δύσοσμα ούρα