Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου σε παιδιά
Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου μπορεί να εμφανιστεί ως μια συγγενής (παρούσα κατά τη γέννηση) κατάσταση. Για παράδειγμα, το λεπτό έντερο μπορεί να είναι ασυνήθιστα βραχύ κατά τη γέννηση, ένα τμήμα του εντέρου ίσως να λείπει ή το έντερο να μην σχηματίζεται εντελώς πριν από τη γέννηση (artesia του εντέρου).
Αν ένα παιδί γεννιέται με τμήματα του λεπτού εντέρου που λείπουν, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα.
Τι είναι Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει αρκετά υγρά και θρεπτικά συστατικά επειδή λείπει μέρος του λεπτού εντέρου (συνήθως λόγω προηγούμενης χειρουργικής επέμβασης ή ασθένειας) ή δεν λειτουργεί σωστά.
Τι κάνει το λεπτό έντερο;
Το λεπτό έντερο είναι μέρος του πεπτικού συστήματος. Το λεπτό έντερο διαχωρίζεται σε τρία τμήματα.
Αυτά είναι:
- Το δωδεκαδάκτυλο, το οποίο βρίσκεται δίπλα στο στομάχι (μικρότερο τμήμα)
- Η νήστιδα, η οποία βρίσκεται μεταξύ του δωδεκαδακτύλου και του ειλεού
- Ο ειλεός, ο οποίος είναι το μακρύτερο τμήμα και συνδέεται με το παχύ έντερο (κόλον)
(Η ειλεοτυφλική βαλβίδα σχηματίζει ένα εμπόδιο μεταξύ του ειλεού και του παχέως εντέρου για να εμποδίσει το περιεχόμενο του παχέως εντέρου να ρέει πίσω στο λεπτό έντερο).
Το λεπτό έντερο είναι υπεύθυνο για την απορρόφηση των υγρών, πρωτεϊνών, υδατανθράκων (άμυλα και σάκχαρα), σιδήρου, λιπών, βιταμινών και μετάλλων (όπως ασβέστιο, νάτριο και κάλιο).
Εάν το δωδεκαδάκτυλο και ένα τμήμα της νήστιδας έχουν αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση, ο ειλεός μπορεί να αναλάβει το ρόλο τους στην απορρόφηση θρεπτικών ουσιών.
Αλλά αν αφαιρεθεί ένα σημαντικό μέρος της νήστιδας ή του ειλεού, είναι πιο δύσκολο να επιτευχθεί επαρκής διατροφή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα θρεπτικά συστατικά συνήθως πρέπει να παρέχονται σε μορφή διαφορετική από την τροφή.
Τα παιδιά χρειάζονται περισσότερες θερμίδες από τους ενήλικες, επειδή εξακολουθούν να μεγαλώνουν. Αν ένα παιδί γεννιέται με τμήματα του λεπτού εντέρου που λείπουν, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα.
Τι προκαλεί το Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου μπορεί να εμφανιστεί ως μια συγγενής (παρούσα κατά τη γέννηση) κατάσταση.
Για παράδειγμα, το λεπτό έντερο μπορεί να είναι ασυνήθιστα μικρό κατά τη γέννηση, ένα τμήμα του εντέρου ίσως να λείπει ή το έντερο να μην σχηματίζεται εντελώς πριν από τη γέννηση (artesia του εντέρου).
Σε άλλες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναπτύσσουν καταστάσεις στις οποίες ένα μεγάλο τμήμα του λεπτού εντέρου πρέπει να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.
Στα νεογνά, ιδιαίτερα τα πρόωρα βρέφη, η νεκρωτική εντεροκολίτιδα (η φλεγμονή και η απώλεια ροής αίματος στο έντερο, που οδηγεί σε σοβαρές βλάβες) είναι η πιο κοινή αιτία του Συνδρόμου Βραχέως Εντέρου.
Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:
- Τη νόσο του Crohn (το έντερο γίνεται φλεγμονώδες και ουλώδες). Σε αυτή την κατάσταση, το SBS εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση στο λεπτό έντερο.
- Τον εγκολεασμό (μέρος του εντέρου διπλώνεται μέσα σε άλλο τμήμα και επηρεάζει τη ροή του αίματος στο εμπλεκόμενο τμήμα του εντέρου).
- Τραυματισμό στο έντερο λόγω:
- Volvulus (συστροφής του εντέρου)
- Τραύματος (τραυματισμού)
- Γαστρόσχισης (όταν τα έντερα αναπτύσσονται εκτός του σώματος πριν από τη γέννηση)
- Περιορισμού ή παρεμπόδισης των εντέρων
- Όγκων
- Θρόμβων αίματος ή ανώμαλης ροής αίματος (ισχαιμίας) που επηρεάζει την κυκλοφορία στο έντερο
Ποια είναι τα συμπτώματα του Συνδρόμου Βραχέως Εντέρου;
Τα συμπτώματα του Συνδρόμου του Βραχέως Εντέρου περιλαμβάνουν:
- Διάρροια. Η υδατώδης διάρροια είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του Συνδρόμου του βραχέως εντέρου σε βρέφη και παιδιά.
- Φούσκωμα
- Υπερβολικά αέρια ή / και κάκοσμα κόπρανα
- Κακή όρεξη
- Απώλεια βάρους ή αδυναμία αύξησης του σωματικού βάρους
- Κούραση
- Έμετο
Άλλες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα του Συνδρόμου Βραχέως Εντέρου, όπως:
- Αφυδάτωση
- Ανεπάρκεια ή ανισορροπία βιταμινών, ανόργανων στοιχείων ή / και ηλεκτρολυτών
- Υποσιτισμός
- Σοβαρό εξάνθημα από την πάνα που προκαλείται από συχνή διάρροια
- Μη φυσιολογικές διατροφικές συνήθειες
- Νεφρικές πέτρες ή χολόλιθοι που προκαλούνται από ανώμαλη απορρόφηση ασβεστίου ή χολής
- Βακτηριακή υπερανάπτυξη (υψηλά επίπεδα βακτηρίων στο έντερο)
Πώς αντιμετωπίζεται το Σύνδρομο του Βραχέως Εντέρου;
Μπορεί να απαιτηθεί μια ποικιλία θεραπευτικών προσεγγίσεων προκειμένου να αντιμετωπιστεί το Σύνδρομο του Βραχέως Εντέρου. Ο ασθενής πρέπει να αλλάξει τη διατροφή του, προκειμένου να μπορέσει να απορροφήσει σωστά τα θρεπτικά συστατικά.
Εάν ένας ασθενής έχει υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μέρους του λεπτού εντέρου, είναι σημαντικό να διατηρηθεί μια φυσιολογική ισορροπία ηλεκτρολυτών, υγρών και άλλων θρεπτικών στοιχείων για την αποφυγή της αφυδάτωσης, του υποσιτισμού και άλλων προβλημάτων.
Ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί ολική παρεντερική διατροφή (TPN) μετά από επέμβαση εντέρου. Η TPN είναι μια μέθοδος παροχής τροφής με την παράκαμψη του πεπτικού συστήματος.
Τα διαλύματα TPN περιέχουν ένα μείγμα υγρών και θρεπτικών ουσιών, όπως πρωτεΐνες, λίπη, σάκχαρα και βασικές βιταμίνες και μέταλλα. Τα διαλύματα χορηγούνται ενδοφλέβια. Η TPN δίδεται από 10 έως 12 ώρες ή μερικές φορές περισσότερο. Τα βρέφη και τα παιδιά συνήθως λαμβάνουν αυτό το είδος διαλύματος ενώ κοιμούνται.
Ορισμένα παιδιά πρέπει να παραμείνουν στην TPN επ’ αόριστον. Σοβαρές επιπλοκές μπορεί να συμβούν όταν χρησιμοποιείται αυτή η μορφή διατροφής μακροπρόθεσμα, όπως η μόλυνση στο σημείο όπου εισάγεται ο καθετήρας, ο σχηματισμός θρόμβων αίματος και η βλάβη στο συκώτι.
Παρά τον κίνδυνο επιπλοκών, η TPN μπορεί να είναι σωτήρια σε παιδιά και ενήλικες που δεν μπορούν να πάρουν κατάλληλη διατροφή μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα. Επιπλέον, οι πρόσφατες αλλαγές στα συστατικά των διατροφών TPN, όταν συνδυάζονται με την έναρξη των τροφών νωρίς, μπορεί να μειώσουν την πιθανότητα εμφάνισης μακροχρόνιας ηπατικής βλάβης.
Με τον καιρό, η εντερική διατροφή μπορεί να αντικαταστήσει την TPN σε μερικούς ασθενείς. Η εντερική σίτιση χορηγείται μέσω ενός γαστρικού σωλήνα (σωλήνας-g) που εισάγεται στο στομάχι μέσω χειρουργικής τομής ή τοποθετείται με ενδοσκόπιο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί ρινογαστρικός (NG) σωλήνας που περνάει από τη μύτη στο στομάχι αντί του σωλήνα-g. Σε άλλους ασθενείς, η χρήση ενός παρόμοιου σωλήνα τοποθετημένου στο λεπτό έντερο (σωλήνας νηστιδοστομίας ή σωλήνας-j) είναι μια εναλλακτική λύση.
Μερικά παιδιά μπορεί να είναι σε θέση να δέχονται μικρές ποσότητες στερεών τροφών και υγρών επιπλέον της εντερικής ή παρεντερικής (ενδοφλέβιας) τροφής. Αυτό βοηθά τα μωρά και τα παιδιά να διατηρήσουν τη δυνατότητα να μασούν και να πιπιλίζουν και τους βοηθά να αναπτύξουν φυσιολογικά πρότυπα διατροφής στο μέλλον.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς που έχουν αφαιρέσει μέρος του εντέρου τους με χειρουργική επέμβαση, υποβάλλονται σε μια άλλη επέμβαση με στόχο την αύξηση της απορροφητικής επιφάνειας του εντέρου. Η επιφάνεια στο εσωτερικό του εντέρου αυξάνεται καθώς ο βλεννογόνος (επένδυση του εντέρου) γίνεται παχύτερος.
Οι εντερικές λάχνες (η επένδυση του εντέρου που ευθύνονται για την απορρόφηση) γίνονται μακρύτερες και πυκνότερες, συμβάλλοντας στην προώθηση της απορρόφησης των θρεπτικών ουσιών. Η διάμετρος του εντέρου μπορεί επίσης να αυξηθεί.
Πώς αντιμετωπίζεται το Σύνδρομο του Βραχέως Εντέρου;
Υπάρχουν διάφορα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της διέλευσης των τροφίμων μέσω του εντέρου. Αυτό επιτρέπει περισσότερο χρόνο για τα θρεπτικά συστατικά να παραμείνουν σε επαφή με τα κύτταρα που καλύπτουν το έντερο, πράγμα που βελτιώνει την απορρόφηση.
Τα φάρμακα κατά της διάρροιας, όπως η υδροχλωρική λοπεραμίδη, μπορούν να χορηγηθούν σε παιδιά, εφόσον το συστήσουν οι γιατροί τους, με περιορισμένες παρενέργειες.
Δεδομένου ότι το στομάχι είναι πιθανό να εκκρίνει μεγαλύτερες ποσότητες οξέος κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, οι ασθενείς μπορούν να πάρουν αντιόξινα ή φάρμακα κατά του έλκους για να θεραπεύσουν ή να μειώσουν τον κίνδυνο έλκους στομάχου.
Τα αντιβιοτικά μπορεί να συνταγογραφούνται μερικές φορές για την πρόληψη ή την αντιμετώπιση βακτηριακής υπερανάπτυξης.
Τα νεότερα φάρμακα όπως το Teduglutide, ένα φάρμακο που χορηγείται με ένεση, έχουν εγκριθεί από τον FDA σε ενήλικες με SBS αλλά όχι σε παιδιά.
Αυτά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της απαίτησης της διατροφής TPN σε ορισμένους ασθενείς με SBS, αλλά θα απαιτηθεί μελέτη σε παιδιά και θα έχουν πιθανές σημαντικές παρενέργειες.
Πότε απαιτείται χειρουργική επέμβαση για το Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Οι χειρουργικές επιλογές μπορούν να διερευνηθούν σε ορισμένες περιπτώσεις στο SBS. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για τη βελτίωση του λειτουργικού μήκους του εντέρου με διάφορες επεμβάσεις όπως η επέμβαση Bianchi και η επέμβαση της διαδοχικής εγκάρσιας εντεροπλαστικής (STEP).
Αυτές οι διαδικασίες μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη μείωση της πιθανότητας βακτηριακής υπερανάπτυξης μειώνοντας τη διάμετρο του εντέρου που μπορεί να αυξηθεί σε περιπτώσεις SBS.
Η απόφαση στο εάν η χειρουργική επέμβαση θα βοηθήσει στη βελτίωση της λειτουργικής κατάστασης ενός μεμονωμένου ασθενούς, γίνεται κατά περίπτωση και σε πολλές περιπτώσεις εξαρτάται από το μήκος του λεπτού εντέρου που υπάρχει τώρα καθώς και από την υποκείμενη αιτία του SBS.
Η μεταμόσχευση εντέρου περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός λεπτού εντέρου δότη στον ασθενή. Αυτό μπορεί να ληφθεί υπόψη για ασθενείς που δεν μπορούν να χρησιμοποιήσουν το έντερο για να απορροφήσουν τρόφιμα και υγρά, ασθενείς που εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από την TPN και κινδυνεύουν να χάσουν θέσεις πρόσβασης για ενδοφλέβια διατροφή.
Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να απαιτηθεί ταυτόχρονα, εάν οι ασθενείς αναπτύξουν μη αναστρέψιμη ηπατική νόσο από μακροχρόνια χρήση ΤΡΝ.
Δεδομένου ότι πολύ λίγα κέντρα εκτελούν εντερική μεταμόσχευση, μια έγκαιρη παραπομπή σε Κέντρο Μεταμόσχευσης βοηθά στον προγραμματισμό της μεταμόσχευσης πριν από την ανάπτυξη σημαντικών επιπλοκών.
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για ασθενείς που έχουν Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Η πρόγνωση για βρέφη και παιδιά που έχουν Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου μπορεί να είναι καλή, ανάλογα με το υπολειπόμενο μήκος του εντέρου.
Ωστόσο, θα χρειαστούν δια βίου φροντίδα παρακολούθησης. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται στενά για τυχόν διατροφικές ανεπάρκειες ή άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκύψουν από τη συνεχή χρήση εντερικής ή παρεντερικής διατροφής.
Συνολικά, η ποιότητα ζωής και η πιθανότητα εξόδου από την TPN έχουν βελτίωση με την καλύτερη κατανόηση του προβλήματος και την πρόληψη των επιπλοκών.
Οι κύριες αιτίες θανάτου μεταξύ βρεφών και παιδιών που λαμβάνουν παρεντερική διατροφή, είναι λοιμώξεις και διαταραχές του ήπατος και της χοληφόρου οδού (η οδός από την οποία η χολή εκρέει από το ήπαρ στο λεπτό έντερο).
Οι μολυσματικές επιπλοκές μπορεί να γίνουν λιγότερο συχνές με τις πρόσφατες εξελίξεις στα Πρωτόκολλα για τη φροντίδα των κεντρικών γραμμών στα παιδιά. Η χολόσταση (μια κατάσταση όπου η χολή δεν μπορεί να ρέει από το ήπαρ στο δωδεκαδάκτυλο) είναι μια συνηθισμένη επιπλοκή μετά τη μακροχρόνια χρήση της ολικής παρεντερικής διατροφής.
Οι νεώτερες προσεγγίσεις στη διαχείριση της TPN έχουν βοηθήσει στη μείωση της πιθανότητας χολόστασης και σχετικής ηπατικής νόσου.
Η ομαδική προσέγγιση που περιλαμβάνει παιδιατρικούς γαστρεντερολόγους, παιδιατρικούς διαιτολόγους, φαρμακοποιούς, παιδιατρικούς χειρουργούς και χειρουργούς μεταμοσχεύσεων, και κοινωνικούς λειτουργούς, είναι ζωτικής σημασίας για τη διαχείριση και τη βελτίωση των αποτελεσμάτων σε ασθενείς με Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου.
- + Γενικά
Τι είναι Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει αρκετά υγρά και θρεπτικά συστατικά επειδή λείπει μέρος του λεπτού εντέρου (συνήθως λόγω προηγούμενης χειρουργικής επέμβασης ή ασθένειας) ή δεν λειτουργεί σωστά.
Τι κάνει το λεπτό έντερο;
Το λεπτό έντερο είναι μέρος του πεπτικού συστήματος. Το λεπτό έντερο διαχωρίζεται σε τρία τμήματα.
Αυτά είναι:
- Το δωδεκαδάκτυλο, το οποίο βρίσκεται δίπλα στο στομάχι (μικρότερο τμήμα)
- Η νήστιδα, η οποία βρίσκεται μεταξύ του δωδεκαδακτύλου και του ειλεού
- Ο ειλεός, ο οποίος είναι το μακρύτερο τμήμα και συνδέεται με το παχύ έντερο (κόλον)
(Η ειλεοτυφλική βαλβίδα σχηματίζει ένα εμπόδιο μεταξύ του ειλεού και του παχέως εντέρου για να εμποδίσει το περιεχόμενο του παχέως εντέρου να ρέει πίσω στο λεπτό έντερο).
Το λεπτό έντερο είναι υπεύθυνο για την απορρόφηση των υγρών, πρωτεϊνών, υδατανθράκων (άμυλα και σάκχαρα), σιδήρου, λιπών, βιταμινών και μετάλλων (όπως ασβέστιο, νάτριο και κάλιο).
Εάν το δωδεκαδάκτυλο και ένα τμήμα της νήστιδας έχουν αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση, ο ειλεός μπορεί να αναλάβει το ρόλο τους στην απορρόφηση θρεπτικών ουσιών.
Αλλά αν αφαιρεθεί ένα σημαντικό μέρος της νήστιδας ή του ειλεού, είναι πιο δύσκολο να επιτευχθεί επαρκής διατροφή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα θρεπτικά συστατικά συνήθως πρέπει να παρέχονται σε μορφή διαφορετική από την τροφή.
Τα παιδιά χρειάζονται περισσότερες θερμίδες από τους ενήλικες, επειδή εξακολουθούν να μεγαλώνουν. Αν ένα παιδί γεννιέται με τμήματα του λεπτού εντέρου που λείπουν, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα.
Τι προκαλεί το Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου μπορεί να εμφανιστεί ως μια συγγενής (παρούσα κατά τη γέννηση) κατάσταση.
Για παράδειγμα, το λεπτό έντερο μπορεί να είναι ασυνήθιστα μικρό κατά τη γέννηση, ένα τμήμα του εντέρου ίσως να λείπει ή το έντερο να μην σχηματίζεται εντελώς πριν από τη γέννηση (artesia του εντέρου).
Σε άλλες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναπτύσσουν καταστάσεις στις οποίες ένα μεγάλο τμήμα του λεπτού εντέρου πρέπει να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.
Στα νεογνά, ιδιαίτερα τα πρόωρα βρέφη, η νεκρωτική εντεροκολίτιδα (η φλεγμονή και η απώλεια ροής αίματος στο έντερο, που οδηγεί σε σοβαρές βλάβες) είναι η πιο κοινή αιτία του Συνδρόμου Βραχέως Εντέρου.
Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:
- Τη νόσο του Crohn (το έντερο γίνεται φλεγμονώδες και ουλώδες). Σε αυτή την κατάσταση, το SBS εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση στο λεπτό έντερο.
- Τον εγκολεασμό (μέρος του εντέρου διπλώνεται μέσα σε άλλο τμήμα και επηρεάζει τη ροή του αίματος στο εμπλεκόμενο τμήμα του εντέρου).
- Τραυματισμό στο έντερο λόγω:
- Volvulus (συστροφής του εντέρου)
- Τραύματος (τραυματισμού)
- Γαστρόσχισης (όταν τα έντερα αναπτύσσονται εκτός του σώματος πριν από τη γέννηση)
- Περιορισμού ή παρεμπόδισης των εντέρων
- Όγκων
- Θρόμβων αίματος ή ανώμαλης ροής αίματος (ισχαιμίας) που επηρεάζει την κυκλοφορία στο έντερο
Ποια είναι τα συμπτώματα του Συνδρόμου Βραχέως Εντέρου;
Τα συμπτώματα του Συνδρόμου του Βραχέως Εντέρου περιλαμβάνουν:
- Διάρροια. Η υδατώδης διάρροια είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του Συνδρόμου του βραχέως εντέρου σε βρέφη και παιδιά.
- Φούσκωμα
- Υπερβολικά αέρια ή / και κάκοσμα κόπρανα
- Κακή όρεξη
- Απώλεια βάρους ή αδυναμία αύξησης του σωματικού βάρους
- Κούραση
- Έμετο
Άλλες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα του Συνδρόμου Βραχέως Εντέρου, όπως:
- Αφυδάτωση
- Ανεπάρκεια ή ανισορροπία βιταμινών, ανόργανων στοιχείων ή / και ηλεκτρολυτών
- Υποσιτισμός
- Σοβαρό εξάνθημα από την πάνα που προκαλείται από συχνή διάρροια
- Μη φυσιολογικές διατροφικές συνήθειες
- Νεφρικές πέτρες ή χολόλιθοι που προκαλούνται από ανώμαλη απορρόφηση ασβεστίου ή χολής
- Βακτηριακή υπερανάπτυξη (υψηλά επίπεδα βακτηρίων στο έντερο)
- + Διάγνωση
- + Διαχείριση & Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται το Σύνδρομο του Βραχέως Εντέρου;
Μπορεί να απαιτηθεί μια ποικιλία θεραπευτικών προσεγγίσεων προκειμένου να αντιμετωπιστεί το Σύνδρομο του Βραχέως Εντέρου. Ο ασθενής πρέπει να αλλάξει τη διατροφή του, προκειμένου να μπορέσει να απορροφήσει σωστά τα θρεπτικά συστατικά.
Εάν ένας ασθενής έχει υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μέρους του λεπτού εντέρου, είναι σημαντικό να διατηρηθεί μια φυσιολογική ισορροπία ηλεκτρολυτών, υγρών και άλλων θρεπτικών στοιχείων για την αποφυγή της αφυδάτωσης, του υποσιτισμού και άλλων προβλημάτων.
Ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί ολική παρεντερική διατροφή (TPN) μετά από επέμβαση εντέρου. Η TPN είναι μια μέθοδος παροχής τροφής με την παράκαμψη του πεπτικού συστήματος.
Τα διαλύματα TPN περιέχουν ένα μείγμα υγρών και θρεπτικών ουσιών, όπως πρωτεΐνες, λίπη, σάκχαρα και βασικές βιταμίνες και μέταλλα. Τα διαλύματα χορηγούνται ενδοφλέβια. Η TPN δίδεται από 10 έως 12 ώρες ή μερικές φορές περισσότερο. Τα βρέφη και τα παιδιά συνήθως λαμβάνουν αυτό το είδος διαλύματος ενώ κοιμούνται.
Ορισμένα παιδιά πρέπει να παραμείνουν στην TPN επ’ αόριστον. Σοβαρές επιπλοκές μπορεί να συμβούν όταν χρησιμοποιείται αυτή η μορφή διατροφής μακροπρόθεσμα, όπως η μόλυνση στο σημείο όπου εισάγεται ο καθετήρας, ο σχηματισμός θρόμβων αίματος και η βλάβη στο συκώτι.
Παρά τον κίνδυνο επιπλοκών, η TPN μπορεί να είναι σωτήρια σε παιδιά και ενήλικες που δεν μπορούν να πάρουν κατάλληλη διατροφή μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα. Επιπλέον, οι πρόσφατες αλλαγές στα συστατικά των διατροφών TPN, όταν συνδυάζονται με την έναρξη των τροφών νωρίς, μπορεί να μειώσουν την πιθανότητα εμφάνισης μακροχρόνιας ηπατικής βλάβης.
Με τον καιρό, η εντερική διατροφή μπορεί να αντικαταστήσει την TPN σε μερικούς ασθενείς. Η εντερική σίτιση χορηγείται μέσω ενός γαστρικού σωλήνα (σωλήνας-g) που εισάγεται στο στομάχι μέσω χειρουργικής τομής ή τοποθετείται με ενδοσκόπιο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί ρινογαστρικός (NG) σωλήνας που περνάει από τη μύτη στο στομάχι αντί του σωλήνα-g. Σε άλλους ασθενείς, η χρήση ενός παρόμοιου σωλήνα τοποθετημένου στο λεπτό έντερο (σωλήνας νηστιδοστομίας ή σωλήνας-j) είναι μια εναλλακτική λύση.
Μερικά παιδιά μπορεί να είναι σε θέση να δέχονται μικρές ποσότητες στερεών τροφών και υγρών επιπλέον της εντερικής ή παρεντερικής (ενδοφλέβιας) τροφής. Αυτό βοηθά τα μωρά και τα παιδιά να διατηρήσουν τη δυνατότητα να μασούν και να πιπιλίζουν και τους βοηθά να αναπτύξουν φυσιολογικά πρότυπα διατροφής στο μέλλον.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς που έχουν αφαιρέσει μέρος του εντέρου τους με χειρουργική επέμβαση, υποβάλλονται σε μια άλλη επέμβαση με στόχο την αύξηση της απορροφητικής επιφάνειας του εντέρου. Η επιφάνεια στο εσωτερικό του εντέρου αυξάνεται καθώς ο βλεννογόνος (επένδυση του εντέρου) γίνεται παχύτερος.
Οι εντερικές λάχνες (η επένδυση του εντέρου που ευθύνονται για την απορρόφηση) γίνονται μακρύτερες και πυκνότερες, συμβάλλοντας στην προώθηση της απορρόφησης των θρεπτικών ουσιών. Η διάμετρος του εντέρου μπορεί επίσης να αυξηθεί.
Πώς αντιμετωπίζεται το Σύνδρομο του Βραχέως Εντέρου;
Υπάρχουν διάφορα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της διέλευσης των τροφίμων μέσω του εντέρου. Αυτό επιτρέπει περισσότερο χρόνο για τα θρεπτικά συστατικά να παραμείνουν σε επαφή με τα κύτταρα που καλύπτουν το έντερο, πράγμα που βελτιώνει την απορρόφηση.
Τα φάρμακα κατά της διάρροιας, όπως η υδροχλωρική λοπεραμίδη, μπορούν να χορηγηθούν σε παιδιά, εφόσον το συστήσουν οι γιατροί τους, με περιορισμένες παρενέργειες.
Δεδομένου ότι το στομάχι είναι πιθανό να εκκρίνει μεγαλύτερες ποσότητες οξέος κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, οι ασθενείς μπορούν να πάρουν αντιόξινα ή φάρμακα κατά του έλκους για να θεραπεύσουν ή να μειώσουν τον κίνδυνο έλκους στομάχου.
Τα αντιβιοτικά μπορεί να συνταγογραφούνται μερικές φορές για την πρόληψη ή την αντιμετώπιση βακτηριακής υπερανάπτυξης.
Τα νεότερα φάρμακα όπως το Teduglutide, ένα φάρμακο που χορηγείται με ένεση, έχουν εγκριθεί από τον FDA σε ενήλικες με SBS αλλά όχι σε παιδιά.
Αυτά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της απαίτησης της διατροφής TPN σε ορισμένους ασθενείς με SBS, αλλά θα απαιτηθεί μελέτη σε παιδιά και θα έχουν πιθανές σημαντικές παρενέργειες.
Πότε απαιτείται χειρουργική επέμβαση για το Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Οι χειρουργικές επιλογές μπορούν να διερευνηθούν σε ορισμένες περιπτώσεις στο SBS. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για τη βελτίωση του λειτουργικού μήκους του εντέρου με διάφορες επεμβάσεις όπως η επέμβαση Bianchi και η επέμβαση της διαδοχικής εγκάρσιας εντεροπλαστικής (STEP).
Αυτές οι διαδικασίες μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη μείωση της πιθανότητας βακτηριακής υπερανάπτυξης μειώνοντας τη διάμετρο του εντέρου που μπορεί να αυξηθεί σε περιπτώσεις SBS.
Η απόφαση στο εάν η χειρουργική επέμβαση θα βοηθήσει στη βελτίωση της λειτουργικής κατάστασης ενός μεμονωμένου ασθενούς, γίνεται κατά περίπτωση και σε πολλές περιπτώσεις εξαρτάται από το μήκος του λεπτού εντέρου που υπάρχει τώρα καθώς και από την υποκείμενη αιτία του SBS.
Η μεταμόσχευση εντέρου περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός λεπτού εντέρου δότη στον ασθενή. Αυτό μπορεί να ληφθεί υπόψη για ασθενείς που δεν μπορούν να χρησιμοποιήσουν το έντερο για να απορροφήσουν τρόφιμα και υγρά, ασθενείς που εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από την TPN και κινδυνεύουν να χάσουν θέσεις πρόσβασης για ενδοφλέβια διατροφή.
Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να απαιτηθεί ταυτόχρονα, εάν οι ασθενείς αναπτύξουν μη αναστρέψιμη ηπατική νόσο από μακροχρόνια χρήση ΤΡΝ.
Δεδομένου ότι πολύ λίγα κέντρα εκτελούν εντερική μεταμόσχευση, μια έγκαιρη παραπομπή σε Κέντρο Μεταμόσχευσης βοηθά στον προγραμματισμό της μεταμόσχευσης πριν από την ανάπτυξη σημαντικών επιπλοκών.
- + Επεμβάσεις
- + Πρόληψη
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για ασθενείς που έχουν Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου;
Η πρόγνωση για βρέφη και παιδιά που έχουν Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου μπορεί να είναι καλή, ανάλογα με το υπολειπόμενο μήκος του εντέρου.
Ωστόσο, θα χρειαστούν δια βίου φροντίδα παρακολούθησης. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται στενά για τυχόν διατροφικές ανεπάρκειες ή άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκύψουν από τη συνεχή χρήση εντερικής ή παρεντερικής διατροφής.
Συνολικά, η ποιότητα ζωής και η πιθανότητα εξόδου από την TPN έχουν βελτίωση με την καλύτερη κατανόηση του προβλήματος και την πρόληψη των επιπλοκών.
Οι κύριες αιτίες θανάτου μεταξύ βρεφών και παιδιών που λαμβάνουν παρεντερική διατροφή, είναι λοιμώξεις και διαταραχές του ήπατος και της χοληφόρου οδού (η οδός από την οποία η χολή εκρέει από το ήπαρ στο λεπτό έντερο).
Οι μολυσματικές επιπλοκές μπορεί να γίνουν λιγότερο συχνές με τις πρόσφατες εξελίξεις στα Πρωτόκολλα για τη φροντίδα των κεντρικών γραμμών στα παιδιά. Η χολόσταση (μια κατάσταση όπου η χολή δεν μπορεί να ρέει από το ήπαρ στο δωδεκαδάκτυλο) είναι μια συνηθισμένη επιπλοκή μετά τη μακροχρόνια χρήση της ολικής παρεντερικής διατροφής.
Οι νεώτερες προσεγγίσεις στη διαχείριση της TPN έχουν βοηθήσει στη μείωση της πιθανότητας χολόστασης και σχετικής ηπατικής νόσου.
Η ομαδική προσέγγιση που περιλαμβάνει παιδιατρικούς γαστρεντερολόγους, παιδιατρικούς διαιτολόγους, φαρμακοποιούς, παιδιατρικούς χειρουργούς και χειρουργούς μεταμοσχεύσεων, και κοινωνικούς λειτουργούς, είναι ζωτικής σημασίας για τη διαχείριση και τη βελτίωση των αποτελεσμάτων σε ασθενείς με Σύνδρομο Βραχέως Εντέρου.
- + Ιατρικές Συμβουλές
- + Ιατρική Υποστήριξη
