Νόσος Hirschsprung (HD)
Η Νόσος Hirschsprung (HD) είναι μία σπάνια ασθένεια του Παχέος Εντέρου (1 στις κάθε 5.000 γεννήσεις) και συναντάται συχνότερα σε αγόρια παρά σε κορίτσια.
Μερικές φορές συνδέεται με γενετικές ασθένειες όπως το σύνδρομο Down.
Τι είναι η Νόσος Hirschsprung (HD);
Η ασθένεια Hirschsprung (HD) είναι μία ασθένεια του Παχέος Εντέρου (κόλου) και έχει ως αποτέλεσμα την απόφραξη του εντέρου έτσι ώστε να μην μπορεί να περάσουν τα κόπρανα.
Μερικά παιδιά με HD (Hirschsprung Disease) δεν μπορούν να έχουν καθόλου εντερικές κινήσεις και τα κόπρανα δημιουργούν απόφραξη στο έντερο.
Αν το HD δεν αντιμετωπιστεί, τα κόπρανα μπορεί να γεμίσουν το παχύ έντερο, προκαλώντας σοβαρά προβλήματα όπως λοίμωξη, ρήξη του παχέος εντέρου, ακόμη και θάνατο.
Το HD συμβαίνει σε μία από κάθε 5.000 γεννήσεις, και συχνότερα σε αγόρια παρά σε κορίτσια. Μερικές φορές συνδέεται με γενετικές ασθένειες όπως το σύνδρομο Down.
Πώς η νόσος Hirschsprung προκαλεί τη δυσκοιλιότητα;
Κανονικά, οι μύες στο παχύ έντερο ωθούν – σπρώχνουν τα κόπρανα στον πρωκτό, από όπου και απομακρύνονται από το σώμα.
Η ικανότητα του εντέρου να ωθεί και να χαλαρώνει ενεργοποιείται από νευρικά κύτταρα στο έντερο που ονομάζονται κύτταρα γαγγλίων.
Ένα άτομο με HD δεν έχει αυτά τα νευρικά κύτταρα σε μέρος του παχέος εντέρου, δημιουργώντας τα προβλήματα που σχετίζονται με την ασθένεια.
Μερικές φορές αυτά τα νευρικά κύτταρα λείπουν από λίγα μόνο εκατοστά, αλλά μπορούν επίσης να λείπουν από τα μεγάλα τμήματα του παχέος εντέρου.
Για τους ανθρώπους με HD, οι υγιείς μύες του εντέρου σπρώχνουν τα κόπρανα μέχρι να φτάσουν στο άκαμπτο τμήμα του εντέρου (το μέρος χωρίς τα νευρικά κύτταρα).
Σε αυτό το σημείο, τα κόπρανα σταματούν να κινούνται. Στη συνέχεια, τα νέα κόπρανα αρχίζουν να συλλέγονται πίσω από αυτό.
Μερικές φορές τα κύτταρα των γαγγλίων λείπουν σε όλο το παχύ έντερο αλλά και σε τμήματα του λεπτού εντέρου. Όταν το προσβεβλημένο τμήμα του εντέρου φθάνει ή περιλαμβάνει το λεπτό έντερο, ονομάζεται «Άσθένεια Νόσος μεγάλου τμήματος».
Όταν το άρρωστο τμήμα περιλαμβάνει μόνο ένα μέρος του παχέος εντέρου, ονομάζεται «Ασθένεια – Νόσος μικρού τμήματος».
Τι προκαλεί τη Νόσο Hirschsprung;
Η HD αναπτύσσεται πριν γεννηθεί ένα παιδί. Κανονικά, τα νευρικά κύτταρα αναπτύσσονται στο έντερο του μωρού αμέσως μετά που το μωρό αρχίζει να αναπτύσσεται στη μήτρα.
Αυτά τα νευρικά κύτταρα αναπτύσσονται προς τα κάτω, από την κορυφή του εντέρου σε όλη τη διαδρομή προς τον πρωκτό. Με την HD, τα νευρικά κύτταρα σταματούν να αναπτύσσονται πριν φτάσουν στο τέλος.
Δεν είναι σαφές γιατί τα νευρικά κύτταρα σταματούν να αναπτύσσονται. Ωστόσο, δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι προκαλείται από τις ενέργειες ή τις δραστηριότητες της μητέρας ενώ είναι έγκυος.
Ποια είναι τα συμπτώματα της Νόσου Hirschsprung;
Τα συμπτώματα της HD εμφανίζονται συνήθως σε πολύ μικρά παιδιά. Μερικές φορές, ωστόσο, δεν εμφανίζονται μέχρι τα εφηβικά χρόνια ή τη ζωή των ενηλίκων.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Αποτυχία να περάσει το μηκώνιο (περιεχόμενο του εμβρυϊκού εντέρου) λίγο μετά τη γέννηση
- Αποτυχία να περάσει το πρώτο κόπρανο εντός 24 – 48 ωρών μετά τη γέννηση
- Δυσκοιλιότητα (ενδεχομένως επιδείνωση με την πάροδο του χρόνου)
- Κοιλιακό οίδημα
- Εμετός (συνήθως αρχίζει σταδιακά)
- Υδατική διάρροια (στα νεογνά)
- Μη επαρκής αύξηση βάρους
- Αργή ανάπτυξη (σε παιδιά κάτω των 5 ετών)
- Κακή απορρόφηση (τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα δεν απορροφώνται από το λεπτό έντερο)
- Πυρετός / λοίμωξη
- Απώλεια της όρεξης
Πώς διαγιγνώσκεται η Νόσος Hirschsprung;
Η HD διαγιγνώσκεται μετά από διεξοδική φυσική εξέταση και μερικές εξετάσεις. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο ιατρός μπορεί να αισθανθεί την κοιλιά και να εντοπίσει την περιοχή όπου το παχύ έντερο μπλοκάρεται.
Η κοιλιακή χώρα μπορεί επίσης να είναι πρησμένη.
Υπάρχουν πολλές εξετάσεις που μπορεί να χρησιμοποιήσει ένας ιατρός για να καθορίσει εάν ένα παιδί έχει HD.
Αυτές περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακή Ακτινογραφία: Η εξέταση ακτίνων-Χ αποκαλύπτει τυχόν απόφραξη του εντέρου
- Φυσική Δακτυλική εξέταση: ο ιατρός ελέγχει το ορθό για έλλειψη ή ενοχλήσεις (συσσώρευση) κοπράνων, καθώς και αν στον πρωκτικό σωλήνα υπάρχει αίσθημα στενότητας.
- Ακτινοσκόπηση με Βαριούχο υποκλυσμό: Το βάριο είναι ένα υγρό αντίθεσης που κάνει το έντερο να εμφανίζεται στην ακτινογραφία. Για αυτή την εξέταση, βάριο εισάγεται στο έντερο μέσω του πρωκτού και στη συνέχεια λαμβάνονται ακτινογραφίες. Σε περιοχές όπου λείπουν τα νευρικά κύτταρα, το έντερο φαίνεται πολύ στενό. Εάν εμφανιστεί μια στενή περιοχή του παχέος εντέρου στην ακτινογραφία, ο ιατρός γνωρίζει ότι το πρόβλημα μπορεί να είναι η HD.
- Μανομετρία: Αυτό το Τεστ μπορεί να γίνει σε παιδιά όλων των ηλικιών, αν και στα νήπια μπορεί να απαιτείται καταστολή. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο ιατρός εισάγει ένα μικρό μπαλόνι μέσα στο ορθό και στη συνέχεια το φουσκώνει. Υπό κανονικές συνθήκες, ο πρωκτικός μυς θα χαλαρώσει. Αν όχι, η HD μπορεί να είναι η αιτία.
- Βιοψία: Μια βιοψία είναι η πιο ακριβής εξέταση για HD. Ο ιατρός αφαιρεί ένα μικροσκοπικό κομμάτι της εντερικής επένδυσης και στη συνέχεια το βλέπει κάτω από ένα μικροσκόπιο. Εάν τα νευρικά κύτταρα λείπουν, τότε επιβεβαιώνεται η HD.
Πώς θεραπεύεται η Νόσος Hirschsprung;
Όλα τα παιδιά που έχουν HD θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να διορθώσουν την κατάσταση. Μια επέμβαση που ονομάζεται «pull-through» πραγματοποιείται αφαιρώντας το μέρος του εντέρου που δεν λειτουργεί και συνδέοντας το υπόλοιπο υγιές μέρος με τον πρωκτό.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το παιδί έχει έντερο που λειτουργεί κανονικά.
Πολλές φορές, η επέμβαση μπορεί να γίνει αμέσως μετά τη διάγνωση της HD. Ωστόσο, τα παιδιά που είναι πολύ άρρωστα μπορεί να χρειαστούν πρώτα μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται στομία (παρά φύση έδρα).
Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης στομίας, ο ιατρός αφαιρεί το άρρωστο τμήμα του εντέρου και δημιουργεί μια μικρή οπή (στόμα, stoma) στην κοιλιά του παιδιού.
Ο ιατρός συνδέει τότε το άνω μέρος του εντέρου με το «στόμιο». Αυτό επιτρέπει στα κόπρανα να αφήσουν το σώμα μέσω της μικρής αυτής οπής, ενώ το κάτω μέρος του εντέρου θεραπεύεται.
Τα κόπρανα συλλέγονται σε μια σακούλα (η οποία πρέπει να αδειάζεται αρκετές φορές την ημέρα) συνδεδεμένη με το δέρμα γύρω από το «στόμιο».
Μερικοί γιατροί προτιμούν να εκτελούν μία στομία σε κάθε παιδί πριν προβούν σε pull-through χειρουργική επέμβαση.
Όταν ο ιατρός είναι έτοιμος να κάνει τη χειρουργική επέμβαση, θα αποσυνδέσει το έντερο από τη στομία και θα το συνδέσει στον πρωκτό.
Μιας και η στομία δεν χρειάζεται πια, ο ιατρός θα το επισκευάσει κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή θα περιμένει περίπου 6 – 8 εβδομάδες για να βεβαιωθεί ότι η επέμβαση πέτυχε.
Σε μερικές περιπτώσεις, ο ιατρός αφαιρεί ολόκληρο το παχύ έντερο και συνδέει το λεπτό έντερο με το «στόμιο». Αυτή η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται «Ιλεοστομία».
Εάν ο ιατρός αφήσει μέρος του παχέος εντέρου και το συνδέσει με το «στόμιο», η χειρουργική επέμβαση καλείται κολοστομία.
Ποια είναι η πρόγνωση για ασθενείς που πάσχουν από Νόσο Hirschsprung;
Τα περισσότερα μωρά είναι πιο άνετα μετά από μια πραγματοποιηθείσα στομία, επειδή μπορούν να περάσουν τα αέρια πιο εύκολα και δεν έχουν πλέον δυσκοιλιότητα.
Και τα μεγαλύτερα παιδιά συχνά αισθάνονται πιο άνετα, αν και μπορεί να έχουν πρόβλημα προσαρμογής στην στομία. Το παιδί σας θα διδαχθεί πώς να φροντίσει την ‘στομία’ του και πώς να αλλάξει το σακουλάκι όταν χρειάζεται.
Τα περισσότερα παιδιά μπορούν να έχουν κανονική ζωή μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Μετά την χειρουργική επέμβαση, το 90% των παιδιών περνούν τα κόπρανα κανονικά. Μερικά μπορεί να έχουν διάρροια για λίγο, αλλά τελικά τα κόπρανα θα γίνουν πιο στερεά και το παιδί θα πρέπει να πάει στο μπάνιο λιγότερο συχνά.
Τα μωρά μπορεί να αναπτύξουν ένα εξάνθημα (από την πάνα) εξ αιτίας της διάρροιας. Η εκπαίδευση για την τουαλέτα μπορεί να καθυστερήσει, καθώς το παιδί μαθαίνει πώς να χρησιμοποιεί τους κάτω μύες μόνο μετά από την Pull-through χειρουργική επέμβαση.
Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να έχουν «ατυχήματα» για λίγο διάστημα μετά τη χειρουργική επέμβαση, αλλά αυτό συνήθως βελτιώνεται με το χρόνο.
Μερικά παιδιά πάσχουν από δυσκοιλιότητα που πρέπει να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτικά σκευάσματα (μαλακτικά κοπράνων).
Εάν το παιδί μου πάσχει από Nόσο Hirschsprung, πότε πρέπει να καλέσω τον ιατρό;
Οι μολύνσεις μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνες για ένα παιδί με Νόσο Hirschsprung και είναι σημαντικό οι γονείς να παραμείνουν προσεκτικοί για τυχόν ενδείξεις της Νόσου.
Η μόλυνση του μεγάλου και του λεπτού εντέρου (εντεροκολίτιδα) μπορεί να συμβεί πριν ή και μετά από χειρουργική επέμβαση pull trough ή «στομίας».
Εάν αυτή η μόλυνση δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα μόλυνσης περιλαμβάνουν:
- Πυρετό
- Τυμπανισμό – Πρησμένη κοιλιά
- Έμετο
- Διάρροια
- Αιμορραγία από το ορθό
- Υπερβολική κόπωση – εξάντληση
Μια άλλη επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης είναι ο τραυματισμός (εντερική διάτρηση) του εντέρου. Η διάτρηση του εντέρου έχει πολλά από τα ίδια συμπτώματα με την εντεροκολίτιδα.
Ωστόσο, προκαλεί επίσης σοβαρό κοιλιακό πόνο, ο οποίος μπορεί να επιδεινωθεί από οποιαδήποτε κίνηση και ναυτία.
Εάν το παιδί σας παρουσιάσει κάποιο από τα συμπτώματα της εντεροκολίτιδας ή της διάτρησης του εντέρου, καλέστε αμέσως τον ιατρό του παιδιού σας.
Επίσης, καλέστε τον ιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κοιλιακό άλγος ή αναπτύξει νεότερα συμπτώματα μετά από θεραπεία για HD.
- + Γενικά
Τι είναι η Νόσος Hirschsprung (HD);
Η ασθένεια Hirschsprung (HD) είναι μία ασθένεια του Παχέος Εντέρου (κόλου) και έχει ως αποτέλεσμα την απόφραξη του εντέρου έτσι ώστε να μην μπορεί να περάσουν τα κόπρανα.
Μερικά παιδιά με HD (Hirschsprung Disease) δεν μπορούν να έχουν καθόλου εντερικές κινήσεις και τα κόπρανα δημιουργούν απόφραξη στο έντερο.
Αν το HD δεν αντιμετωπιστεί, τα κόπρανα μπορεί να γεμίσουν το παχύ έντερο, προκαλώντας σοβαρά προβλήματα όπως λοίμωξη, ρήξη του παχέος εντέρου, ακόμη και θάνατο.
Το HD συμβαίνει σε μία από κάθε 5.000 γεννήσεις, και συχνότερα σε αγόρια παρά σε κορίτσια. Μερικές φορές συνδέεται με γενετικές ασθένειες όπως το σύνδρομο Down.
Πώς η νόσος Hirschsprung προκαλεί τη δυσκοιλιότητα;
Κανονικά, οι μύες στο παχύ έντερο ωθούν – σπρώχνουν τα κόπρανα στον πρωκτό, από όπου και απομακρύνονται από το σώμα.
Η ικανότητα του εντέρου να ωθεί και να χαλαρώνει ενεργοποιείται από νευρικά κύτταρα στο έντερο που ονομάζονται κύτταρα γαγγλίων.
Ένα άτομο με HD δεν έχει αυτά τα νευρικά κύτταρα σε μέρος του παχέος εντέρου, δημιουργώντας τα προβλήματα που σχετίζονται με την ασθένεια.
Μερικές φορές αυτά τα νευρικά κύτταρα λείπουν από λίγα μόνο εκατοστά, αλλά μπορούν επίσης να λείπουν από τα μεγάλα τμήματα του παχέος εντέρου.
Για τους ανθρώπους με HD, οι υγιείς μύες του εντέρου σπρώχνουν τα κόπρανα μέχρι να φτάσουν στο άκαμπτο τμήμα του εντέρου (το μέρος χωρίς τα νευρικά κύτταρα).
Σε αυτό το σημείο, τα κόπρανα σταματούν να κινούνται. Στη συνέχεια, τα νέα κόπρανα αρχίζουν να συλλέγονται πίσω από αυτό.
Μερικές φορές τα κύτταρα των γαγγλίων λείπουν σε όλο το παχύ έντερο αλλά και σε τμήματα του λεπτού εντέρου. Όταν το προσβεβλημένο τμήμα του εντέρου φθάνει ή περιλαμβάνει το λεπτό έντερο, ονομάζεται «Άσθένεια Νόσος μεγάλου τμήματος».
Όταν το άρρωστο τμήμα περιλαμβάνει μόνο ένα μέρος του παχέος εντέρου, ονομάζεται «Ασθένεια – Νόσος μικρού τμήματος».
Τι προκαλεί τη Νόσο Hirschsprung;
Η HD αναπτύσσεται πριν γεννηθεί ένα παιδί. Κανονικά, τα νευρικά κύτταρα αναπτύσσονται στο έντερο του μωρού αμέσως μετά που το μωρό αρχίζει να αναπτύσσεται στη μήτρα.
Αυτά τα νευρικά κύτταρα αναπτύσσονται προς τα κάτω, από την κορυφή του εντέρου σε όλη τη διαδρομή προς τον πρωκτό. Με την HD, τα νευρικά κύτταρα σταματούν να αναπτύσσονται πριν φτάσουν στο τέλος.
Δεν είναι σαφές γιατί τα νευρικά κύτταρα σταματούν να αναπτύσσονται. Ωστόσο, δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι προκαλείται από τις ενέργειες ή τις δραστηριότητες της μητέρας ενώ είναι έγκυος.
- + Διάγνωση
Ποια είναι τα συμπτώματα της Νόσου Hirschsprung;
Τα συμπτώματα της HD εμφανίζονται συνήθως σε πολύ μικρά παιδιά. Μερικές φορές, ωστόσο, δεν εμφανίζονται μέχρι τα εφηβικά χρόνια ή τη ζωή των ενηλίκων.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Αποτυχία να περάσει το μηκώνιο (περιεχόμενο του εμβρυϊκού εντέρου) λίγο μετά τη γέννηση
- Αποτυχία να περάσει το πρώτο κόπρανο εντός 24 – 48 ωρών μετά τη γέννηση
- Δυσκοιλιότητα (ενδεχομένως επιδείνωση με την πάροδο του χρόνου)
- Κοιλιακό οίδημα
- Εμετός (συνήθως αρχίζει σταδιακά)
- Υδατική διάρροια (στα νεογνά)
- Μη επαρκής αύξηση βάρους
- Αργή ανάπτυξη (σε παιδιά κάτω των 5 ετών)
- Κακή απορρόφηση (τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα δεν απορροφώνται από το λεπτό έντερο)
- Πυρετός / λοίμωξη
- Απώλεια της όρεξης
Πώς διαγιγνώσκεται η Νόσος Hirschsprung;
Η HD διαγιγνώσκεται μετά από διεξοδική φυσική εξέταση και μερικές εξετάσεις. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο ιατρός μπορεί να αισθανθεί την κοιλιά και να εντοπίσει την περιοχή όπου το παχύ έντερο μπλοκάρεται.
Η κοιλιακή χώρα μπορεί επίσης να είναι πρησμένη.
Υπάρχουν πολλές εξετάσεις που μπορεί να χρησιμοποιήσει ένας ιατρός για να καθορίσει εάν ένα παιδί έχει HD.
Αυτές περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακή Ακτινογραφία: Η εξέταση ακτίνων-Χ αποκαλύπτει τυχόν απόφραξη του εντέρου
- Φυσική Δακτυλική εξέταση: ο ιατρός ελέγχει το ορθό για έλλειψη ή ενοχλήσεις (συσσώρευση) κοπράνων, καθώς και αν στον πρωκτικό σωλήνα υπάρχει αίσθημα στενότητας.
- Ακτινοσκόπηση με Βαριούχο υποκλυσμό: Το βάριο είναι ένα υγρό αντίθεσης που κάνει το έντερο να εμφανίζεται στην ακτινογραφία. Για αυτή την εξέταση, βάριο εισάγεται στο έντερο μέσω του πρωκτού και στη συνέχεια λαμβάνονται ακτινογραφίες. Σε περιοχές όπου λείπουν τα νευρικά κύτταρα, το έντερο φαίνεται πολύ στενό. Εάν εμφανιστεί μια στενή περιοχή του παχέος εντέρου στην ακτινογραφία, ο ιατρός γνωρίζει ότι το πρόβλημα μπορεί να είναι η HD.
- Μανομετρία: Αυτό το Τεστ μπορεί να γίνει σε παιδιά όλων των ηλικιών, αν και στα νήπια μπορεί να απαιτείται καταστολή. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο ιατρός εισάγει ένα μικρό μπαλόνι μέσα στο ορθό και στη συνέχεια το φουσκώνει. Υπό κανονικές συνθήκες, ο πρωκτικός μυς θα χαλαρώσει. Αν όχι, η HD μπορεί να είναι η αιτία.
- Βιοψία: Μια βιοψία είναι η πιο ακριβής εξέταση για HD. Ο ιατρός αφαιρεί ένα μικροσκοπικό κομμάτι της εντερικής επένδυσης και στη συνέχεια το βλέπει κάτω από ένα μικροσκόπιο. Εάν τα νευρικά κύτταρα λείπουν, τότε επιβεβαιώνεται η HD.
- + Διαχείριση & Θεραπεία
Πώς θεραπεύεται η Νόσος Hirschsprung;
Όλα τα παιδιά που έχουν HD θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να διορθώσουν την κατάσταση. Μια επέμβαση που ονομάζεται «pull-through» πραγματοποιείται αφαιρώντας το μέρος του εντέρου που δεν λειτουργεί και συνδέοντας το υπόλοιπο υγιές μέρος με τον πρωκτό.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το παιδί έχει έντερο που λειτουργεί κανονικά.
Πολλές φορές, η επέμβαση μπορεί να γίνει αμέσως μετά τη διάγνωση της HD. Ωστόσο, τα παιδιά που είναι πολύ άρρωστα μπορεί να χρειαστούν πρώτα μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται στομία (παρά φύση έδρα).
Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης στομίας, ο ιατρός αφαιρεί το άρρωστο τμήμα του εντέρου και δημιουργεί μια μικρή οπή (στόμα, stoma) στην κοιλιά του παιδιού.
Ο ιατρός συνδέει τότε το άνω μέρος του εντέρου με το «στόμιο». Αυτό επιτρέπει στα κόπρανα να αφήσουν το σώμα μέσω της μικρής αυτής οπής, ενώ το κάτω μέρος του εντέρου θεραπεύεται.
Τα κόπρανα συλλέγονται σε μια σακούλα (η οποία πρέπει να αδειάζεται αρκετές φορές την ημέρα) συνδεδεμένη με το δέρμα γύρω από το «στόμιο».
Μερικοί γιατροί προτιμούν να εκτελούν μία στομία σε κάθε παιδί πριν προβούν σε pull-through χειρουργική επέμβαση.
Όταν ο ιατρός είναι έτοιμος να κάνει τη χειρουργική επέμβαση, θα αποσυνδέσει το έντερο από τη στομία και θα το συνδέσει στον πρωκτό.
Μιας και η στομία δεν χρειάζεται πια, ο ιατρός θα το επισκευάσει κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή θα περιμένει περίπου 6 – 8 εβδομάδες για να βεβαιωθεί ότι η επέμβαση πέτυχε.
Σε μερικές περιπτώσεις, ο ιατρός αφαιρεί ολόκληρο το παχύ έντερο και συνδέει το λεπτό έντερο με το «στόμιο». Αυτή η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται «Ιλεοστομία».
Εάν ο ιατρός αφήσει μέρος του παχέος εντέρου και το συνδέσει με το «στόμιο», η χειρουργική επέμβαση καλείται κολοστομία.
- + Επεμβάσεις
- + Πρόληψη
- + Ιατρικές Συμβουλές
Ποια είναι η πρόγνωση για ασθενείς που πάσχουν από Νόσο Hirschsprung;
Τα περισσότερα μωρά είναι πιο άνετα μετά από μια πραγματοποιηθείσα στομία, επειδή μπορούν να περάσουν τα αέρια πιο εύκολα και δεν έχουν πλέον δυσκοιλιότητα.
Και τα μεγαλύτερα παιδιά συχνά αισθάνονται πιο άνετα, αν και μπορεί να έχουν πρόβλημα προσαρμογής στην στομία. Το παιδί σας θα διδαχθεί πώς να φροντίσει την ‘στομία’ του και πώς να αλλάξει το σακουλάκι όταν χρειάζεται.
Τα περισσότερα παιδιά μπορούν να έχουν κανονική ζωή μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Μετά την χειρουργική επέμβαση, το 90% των παιδιών περνούν τα κόπρανα κανονικά. Μερικά μπορεί να έχουν διάρροια για λίγο, αλλά τελικά τα κόπρανα θα γίνουν πιο στερεά και το παιδί θα πρέπει να πάει στο μπάνιο λιγότερο συχνά.
Τα μωρά μπορεί να αναπτύξουν ένα εξάνθημα (από την πάνα) εξ αιτίας της διάρροιας. Η εκπαίδευση για την τουαλέτα μπορεί να καθυστερήσει, καθώς το παιδί μαθαίνει πώς να χρησιμοποιεί τους κάτω μύες μόνο μετά από την Pull-through χειρουργική επέμβαση.
Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να έχουν «ατυχήματα» για λίγο διάστημα μετά τη χειρουργική επέμβαση, αλλά αυτό συνήθως βελτιώνεται με το χρόνο.
Μερικά παιδιά πάσχουν από δυσκοιλιότητα που πρέπει να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτικά σκευάσματα (μαλακτικά κοπράνων).
Εάν το παιδί μου πάσχει από Nόσο Hirschsprung, πότε πρέπει να καλέσω τον ιατρό;
Οι μολύνσεις μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνες για ένα παιδί με Νόσο Hirschsprung και είναι σημαντικό οι γονείς να παραμείνουν προσεκτικοί για τυχόν ενδείξεις της Νόσου.
Η μόλυνση του μεγάλου και του λεπτού εντέρου (εντεροκολίτιδα) μπορεί να συμβεί πριν ή και μετά από χειρουργική επέμβαση pull trough ή «στομίας».
Εάν αυτή η μόλυνση δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα μόλυνσης περιλαμβάνουν:
- Πυρετό
- Τυμπανισμό – Πρησμένη κοιλιά
- Έμετο
- Διάρροια
- Αιμορραγία από το ορθό
- Υπερβολική κόπωση – εξάντληση
Μια άλλη επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης είναι ο τραυματισμός (εντερική διάτρηση) του εντέρου. Η διάτρηση του εντέρου έχει πολλά από τα ίδια συμπτώματα με την εντεροκολίτιδα.
Ωστόσο, προκαλεί επίσης σοβαρό κοιλιακό πόνο, ο οποίος μπορεί να επιδεινωθεί από οποιαδήποτε κίνηση και ναυτία.
Εάν το παιδί σας παρουσιάσει κάποιο από τα συμπτώματα της εντεροκολίτιδας ή της διάτρησης του εντέρου, καλέστε αμέσως τον ιατρό του παιδιού σας.
Επίσης, καλέστε τον ιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κοιλιακό άλγος ή αναπτύξει νεότερα συμπτώματα μετά από θεραπεία για HD.
- + Ιατρική Υποστήριξη
