Αιμοχρωμάτωση
Η αιμοχρωμάτωση είναι μια διαταραχή στην οποία το σώμα αποθηκεύει πάρα πολύ σίδηρο.
Εάν έχετε αιμοχρωμάτωση, το σώμα σας απορροφά περισσότερο σίδηρο από αυτόν που χρησιμοποιεί.
Η θεραπεία για αιμοχρωμάτωση είναι μια απλή διαδικασία που ονομάζεται φλεβοτομή – αφαίμαξη, στην οποία το αίμα αντλείται από τις φλέβες στο χέρι.
Τι είναι η Αιμοχρωμάτωση;
Η Αιμοχρωμάτωση είναι μια διαταραχή στην οποία το σώμα αποθηκεύει πάρα πολύ σίδηρο. Ο σίδηρος είναι ένα σημαντικό θρεπτικό συστατικό που βοηθά την αιμοσφαιρίνη στα κύτταρα του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο στα όργανα και στους ιστούς του οργανισμού σας.
Τα έντερά σας απορροφούν τον σίδηρο που χρειάζεται το σώμα σας από το φαγητό που τρώτε. Η ποσότητα που απορροφά είναι εξαιρετικά διαβαθμιζόμενη ώστε να αντικαταστήσει τη μικρή ποσότητα σιδήρου που χάνεται κάθε μέρα.
Εάν έχετε αιμοχρωμάτωση, το σώμα σας απορροφά περισσότερο σίδηρο από αυτόν που χρησιμοποιεί.
Το σώμα δεν έχει κανένα τρόπο να αφαιρέσει τον επιπλέον σίδηρο, επομένως τον αποθηκεύει στις αρθρώσεις και τα όργανα – ειδικά στο συκώτι, στην καρδιά και στο πάγκρεας.
Τα όργανα δεν μπορούν να διαχειριστούν την υπερφόρτωση του σιδήρου και έτσι μπορούν να υποστούν βλάβη και ενδεχομένως να ανεπαρκούν.
Ποιος έχει Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση;
Η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση είναι πιο συχνή στους άντρες και στους Καυκάσιους, ιδιαίτερα εκείνους της βορειοευρωπαϊκής καταγωγής, αν και μπορεί να επηρεάσει και άλλες εθνικές ομάδες.
Τα συμπτώματα της αιμοχρωμάτωσης συνήθως εμφανίζονται σε άνδρες ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται στις γυναίκες μετά την ηλικία των 50 ετών ή μετά την εμμηνόπαυση, πιθανότατα επειδή οι γυναίκες χάνουν σίδηρο από την απώλεια αίματος της εμμηνόρροιας και του τοκετού.
Υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος για αιμοχρωμάτωση εάν κάποιος συγγενής το έχει.
Πόσο συχνή είναι η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση;
Η Αιμοχρωμάτωση είναι μία από τις πιο κοινές κληρονομικές διαταραχές στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Περίπου 1 στους 8 – 12 Καυκάσιους στην Αμερική είναι φορέας, με 1 αντίγραφο του γονιδιακού ελαττώματος και περίπου 5 στους 1.000 έχουν 2 αντίγραφα του ελαττώματος του HFE, γεγονός που τους θέτει σε κίνδυνο για την ανάπτυξη της νόσου.
Εκτιμάται επίσης ότι περίπου οι μισοί από εκείνους με δύο αντίγραφα του ελαττώματος HFE τελικά θα αναπτύξουν την ασθένεια.
Τι προκαλεί την Αιμοχρωμάτωση;
Η υπερφόρτωση σιδήρου (αιμοχρωμάτωση) μπορεί να προκληθεί από διαταραχές όπως η θαλασσαιμία (κληρονομική διαταραχή του αίματος), η αναιμία, ο χρόνιος αλκοολισμός και άλλες καταστάσεις.
Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, η υπερφόρτωση σιδήρου είναι το αποτέλεσμα μιας κληρονομικής διαταραχής, που σημαίνει ότι μεταφέρεται από τους γονείς στα παιδιά μέσω των γονιδίων τους.
Αυτή η μορφή υπερφόρτωσης σιδήρου ονομάζεται «κληρονομική αιμοχρωμάτωση». Η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση είναι επίσης γνωστή ως «πρωτογενής αιμοχρωμάτωση».
Οι περισσότερες περιπτώσεις κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης στις Ηνωμένες Πολιτείες προκαλούνται από ένα ελάττωμα σε ένα γονίδιο που ονομάζεται γονίδιο HFE.
Μερικοί άνθρωποι λαμβάνουν ένα αντίγραφο του ελαττώματος του γονιδίου HFE από έναν μόνο γονέα.
Ονομάζονται «φορείς» επειδή φέρουν το ελαττωματικό γονίδιο και μπορούν να το μεταφέρουν στα παιδιά τους. Οι «φορείς» συνήθως δεν αρρωσταίνουν.
Τα άτομα που λαμβάνουν ελαττωματικό γονίδιο HFE και από τους δύο γονείς έχουν περισσότερες πιθανότητες να προκαλέσουν υπερφόρτωση σιδήρου.
Υπάρχουν και άλλοι τύποι κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης που δεν προκαλούνται από το ελάττωμα γονιδίου HFE, συμπεριλαμβανομένης της νεανικής και νεογνικής αιμοχρωματοπάθειας, αλλά είναι λιγότερο συχνές.
Πώς διαγιγνώσκεται η κληρονομική αιμοχρωμάτωση;
Η κληρονομική αιμοχρωμάτωση συχνά παραμένει αδιάγνωστη επειδή τα συμπτώματά της είναι παρόμοια με εκείνα πολλών άλλων διαταραχών.
Συχνά, υποψιαζόμαστε αιμοχρωμάτωση όταν παρατηρούνται υψηλά επίπεδα σιδήρου σε συνήθεις εξετάσεις αίματος.
Για να γίνει διάγνωση κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης, ο ιατρός θα χρησιμοποιήσει:
- Ιστορικό και φυσική εξέταση: Ο ιατρός θα ξεκινήσει με ένα πλήρες ιστορικό και φυσική εξέταση. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο ιατρός μπορεί να διαπιστώσει μεταβολές στο χρώμα του δέρματος ή να εντοπίσει οίδημα του ήπατος και ενδεχομένως του σπλήνος. Ο ιατρός θα ρωτήσει επίσης για οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό αιμοχρωμάτωσης ή ανεξήγητης ηπατικής νόσου.
- Αίματολογικές Εξετάσεις: Ο ιατρός θα παραγγείλει μια σειρά εξετάσεων αίματος για τη μέτρηση της ποσότητας σιδήρου στο σώμα. Οι εξετάσεις θα βοηθήσουν επίσης να αποκλείσουμε άλλες διαταραχές ως αιτία των συμπτωμάτων.
Αν αυτές οι εξετάσεις δείχνουν υψηλότερα από τα φυσιολογικά επίπεδα σιδήρου στο σώμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ειδική εξέταση αίματος που αναζητά το ελάττωμα του γονιδίου HFE. Αυτό θα επιβεβαιώσει ότι ο ασθενής έχει αιμοχρωμάτωση.
(Οι γενετικές εξετάσεις μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ως εργαλείο διαλογής σε συγγενείς ατόμων με αποδεδειγμένη αιμοχρωμάτωση για την ανίχνευση της νόσου προτού βλάψει τα όργανα).
Οι σαρώσεις με μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο για την εκτίμηση της ποσότητας σιδήρου στο ήπαρ.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί βιοψία ήπατος.
Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας ήπατος, αφαιρείται ένα μικρό κομμάτι ηπατικού ιστού με μια λεπτή βελόνα. Ο ιστός εξετάζεται υπό μικροσκόπιο.
Η βιοψία μπορεί να δείξει το επίπεδο σιδήρου στο ήπαρ και την έκταση της ηπατικής βλάβης.
Ποια είναι τα συμπτώματα της Κληρονομικής Αιμοχρωμάτωσης;
Στα αρχικά στάδια, η αιμοχρωμάτωση μπορεί να μην έχει εμφανή συμπτώματα.
Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, τα πιο συνηθισμένα είναι η χρόνια κόπωση (αίσθημα υπερβολικής κούρασης) και ο πόνος στις αρθρώσεις.
Μερικοί άνθρωποι με αιμοχρωμάτωση έχουν πόνο στις αρθρώσεις τους. Αυτό ονομάζεται «γροθιά σιδήρου», και μπορεί να είναι μια ένδειξη ότι ένα άτομο έχει την ασθένεια.
Άλλα συμπτώματα αιμοχρωμάτωσης περιλαμβάνουν:
- Έλλειψη ενέργειας
- Κοιλιακό πόνο
- Απώλεια σεξουαλικής δραστηριότητας
- Απώλεια τριχών σώματος
- «Φτερουγίσματα» καρδιάς
- Ασθενής μνήμη
- Απώλεια βάρους
- Αδυναμία
- Ασυνήθεις χρωματισμοί του δέρματος (γκρι ή χάλκινο)
- Κτύποι καρδιάς (φτερούγισμα – heart flutters)
- Θολή μνήμη (memory fog)
Πώς θεραπεύεται η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση;
Η θεραπεία για αιμοχρωμάτωση είναι μια απλή διαδικασία που ονομάζεται φλεβοτομή – αφαίμαξη. Στη φλεβοτομή, το αίμα αντλείται από τις φλέβες στο χέρι – παρόμοια με τη δωρεά αίματος σε μια τράπεζα αίματος.
Η αφαίρεση του αίματος αφαιρεί τον σίδηρο που περιέχει και είναι το πιο αποτελεσματικό μέσο για να απαλλαγείτε από την περίσσεια σιδήρου.
Τα αιμοσφαίρια που αφαιρούνται, γρήγορα αντικαθίστανται από νέα αιμοσφαίρια.
Η θεραπεία εξαρτάται από τα επίπεδα σιδήρου του ασθενούς. Συνήθως, μια μονάδα αίματος αφαιρείται μία ή δύο φορές το μήνα, έως ότου τα επίπεδα σιδήρου είναι εντός της κανονικής κλίμακας.
Αυτή η διαδικασία μπορεί να διαρκέσει μήνες. Μόλις τα επίπεδα σιδήρου είναι σταθερά, ο ασθενής ξεκινά τη θεραπεία συντήρησης, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη αίματος αρκετές φορές το χρόνο για το υπόλοιπο της ζωής του ασθενούς.
Οι ετήσιες εξετάσεις αίματος από τον ασθενή θα καθορίσουν πόσο συχνά πρέπει να αντλείται αίμα.
Τα άτομα με αιμοχρωμάτωση πρέπει επίσης να μειώσουν την ποσότητα σιδήρου που παίρνουν από τη διατροφή τους. Θα πρέπει να αποφεύγουν τα επεξεργασμένα τρόφιμα που είναι εμπλουτισμένα με σίδηρο, τα χάπια σιδήρου και βιταμίνες και συμπληρώματα που περιέχουν σίδηρο.
Θα πρέπει επίσης να αποφεύγουν ωμά θαλασσινά και υπερβολικό αλκοόλ.
Μπορεί να προληφθεί η κληρονομική αιμοχρωμάτωση;
Η αιμοχρωμάτωση δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, αν κάποιος στην οικογένειά σας είχε αιμοχρωμάτωση, μπορείτε να υποβληθείτε σε εξέταση για το ελάττωμα γονιδίου HFE.
Με αυτόν τον τρόπο, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει πριν από οποιαδήποτε βλάβη οργάνων μπορεί να συμβεί.
Ποια είναι η πρόγνωση για άτομα με κληρονομική αιμοχρωμάτωση;
Η αιμοχρωμάτωση είναι μια δια βίου αλλά πολύ θεραπεύσιμη ασθένεια. Όταν διαγνωστεί έγκαιρα και η θεραπεία αρχίσει πριν αρχίσει η βλάβη του οργάνου, ένα άτομο μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική, υγιή ζωή χωρίς επιπλοκές.
Οι προοπτικές, για όσους έχουν ήδη βλάβες οργάνων, εξαρτώνται από το μέγεθος των ζημιών που υπάρχουν.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βλάβη των οργάνων μπορεί να σταματήσει και ακόμη και να αντιστραφεί εάν παγιδευτεί στα πρώτα στάδια της.
Σε άλλες περιπτώσεις, όπως η κίρρωση, η βλάβη είναι μόνιμη και ο κίνδυνος ανεπάρκειας οργάνων παραμένει.
Ποιες είναι οι επιπλοκές της Κληρονομικής Αιμοχρωμάτωσης;
Εάν η αιμοχρωμάτωση δεν βρεθεί νωρίς και υποβληθεί σε θεραπεία, μπορεί να επηρεάσει ζωτικά όργανα και να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως:
- Διογκωμένο ήπαρ
- Κίρρωση (ουλές του ήπατος)
- Καρκίνος στο συκώτι
- Ηπατική ανεπάρκεια
- Αρθρίτιδα
- Οστεοπόρωση
- Διαβήτης (από βλάβη στο πάγκρεας)
- Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
- Διατεταμένη καρδιά
- Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
- Ανικανότητα
- Πρώιμη εμμηνόπαυση
- Υποθυρεοειδισμός
- Βλάβη επινεφριδίων
- Διευρυμένη σπλήνα
Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Καλέστε τον παροχέα υγειονομικής περίθαλψης εάν έχετε συμπτώματα αιμοχρωμάτωσης ή αν είστε σε κίνδυνο και θέλετε να εξεταστείτε για το ελάττωμα του γονιδίου HFE.
- + Γενικά
Τι είναι η Αιμοχρωμάτωση;
Η Αιμοχρωμάτωση είναι μια διαταραχή στην οποία το σώμα αποθηκεύει πάρα πολύ σίδηρο. Ο σίδηρος είναι ένα σημαντικό θρεπτικό συστατικό που βοηθά την αιμοσφαιρίνη στα κύτταρα του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο στα όργανα και στους ιστούς του οργανισμού σας.
Τα έντερά σας απορροφούν τον σίδηρο που χρειάζεται το σώμα σας από το φαγητό που τρώτε. Η ποσότητα που απορροφά είναι εξαιρετικά διαβαθμιζόμενη ώστε να αντικαταστήσει τη μικρή ποσότητα σιδήρου που χάνεται κάθε μέρα.
Εάν έχετε αιμοχρωμάτωση, το σώμα σας απορροφά περισσότερο σίδηρο από αυτόν που χρησιμοποιεί.
Το σώμα δεν έχει κανένα τρόπο να αφαιρέσει τον επιπλέον σίδηρο, επομένως τον αποθηκεύει στις αρθρώσεις και τα όργανα – ειδικά στο συκώτι, στην καρδιά και στο πάγκρεας.
Τα όργανα δεν μπορούν να διαχειριστούν την υπερφόρτωση του σιδήρου και έτσι μπορούν να υποστούν βλάβη και ενδεχομένως να ανεπαρκούν.
Ποιος έχει Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση;
Η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση είναι πιο συχνή στους άντρες και στους Καυκάσιους, ιδιαίτερα εκείνους της βορειοευρωπαϊκής καταγωγής, αν και μπορεί να επηρεάσει και άλλες εθνικές ομάδες.
Τα συμπτώματα της αιμοχρωμάτωσης συνήθως εμφανίζονται σε άνδρες ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται στις γυναίκες μετά την ηλικία των 50 ετών ή μετά την εμμηνόπαυση, πιθανότατα επειδή οι γυναίκες χάνουν σίδηρο από την απώλεια αίματος της εμμηνόρροιας και του τοκετού.
Υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος για αιμοχρωμάτωση εάν κάποιος συγγενής το έχει.
Πόσο συχνή είναι η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση;
Η Αιμοχρωμάτωση είναι μία από τις πιο κοινές κληρονομικές διαταραχές στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Περίπου 1 στους 8 – 12 Καυκάσιους στην Αμερική είναι φορέας, με 1 αντίγραφο του γονιδιακού ελαττώματος και περίπου 5 στους 1.000 έχουν 2 αντίγραφα του ελαττώματος του HFE, γεγονός που τους θέτει σε κίνδυνο για την ανάπτυξη της νόσου.
Εκτιμάται επίσης ότι περίπου οι μισοί από εκείνους με δύο αντίγραφα του ελαττώματος HFE τελικά θα αναπτύξουν την ασθένεια.
Τι προκαλεί την Αιμοχρωμάτωση;
Η υπερφόρτωση σιδήρου (αιμοχρωμάτωση) μπορεί να προκληθεί από διαταραχές όπως η θαλασσαιμία (κληρονομική διαταραχή του αίματος), η αναιμία, ο χρόνιος αλκοολισμός και άλλες καταστάσεις.
Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, η υπερφόρτωση σιδήρου είναι το αποτέλεσμα μιας κληρονομικής διαταραχής, που σημαίνει ότι μεταφέρεται από τους γονείς στα παιδιά μέσω των γονιδίων τους.
Αυτή η μορφή υπερφόρτωσης σιδήρου ονομάζεται «κληρονομική αιμοχρωμάτωση». Η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση είναι επίσης γνωστή ως «πρωτογενής αιμοχρωμάτωση».
Οι περισσότερες περιπτώσεις κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης στις Ηνωμένες Πολιτείες προκαλούνται από ένα ελάττωμα σε ένα γονίδιο που ονομάζεται γονίδιο HFE.
Μερικοί άνθρωποι λαμβάνουν ένα αντίγραφο του ελαττώματος του γονιδίου HFE από έναν μόνο γονέα.
Ονομάζονται «φορείς» επειδή φέρουν το ελαττωματικό γονίδιο και μπορούν να το μεταφέρουν στα παιδιά τους. Οι «φορείς» συνήθως δεν αρρωσταίνουν.
Τα άτομα που λαμβάνουν ελαττωματικό γονίδιο HFE και από τους δύο γονείς έχουν περισσότερες πιθανότητες να προκαλέσουν υπερφόρτωση σιδήρου.
Υπάρχουν και άλλοι τύποι κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης που δεν προκαλούνται από το ελάττωμα γονιδίου HFE, συμπεριλαμβανομένης της νεανικής και νεογνικής αιμοχρωματοπάθειας, αλλά είναι λιγότερο συχνές.
- + Διάγνωση
Πώς διαγιγνώσκεται η κληρονομική αιμοχρωμάτωση;
Η κληρονομική αιμοχρωμάτωση συχνά παραμένει αδιάγνωστη επειδή τα συμπτώματά της είναι παρόμοια με εκείνα πολλών άλλων διαταραχών.
Συχνά, υποψιαζόμαστε αιμοχρωμάτωση όταν παρατηρούνται υψηλά επίπεδα σιδήρου σε συνήθεις εξετάσεις αίματος.
Για να γίνει διάγνωση κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης, ο ιατρός θα χρησιμοποιήσει:
- Ιστορικό και φυσική εξέταση: Ο ιατρός θα ξεκινήσει με ένα πλήρες ιστορικό και φυσική εξέταση. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο ιατρός μπορεί να διαπιστώσει μεταβολές στο χρώμα του δέρματος ή να εντοπίσει οίδημα του ήπατος και ενδεχομένως του σπλήνος. Ο ιατρός θα ρωτήσει επίσης για οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό αιμοχρωμάτωσης ή ανεξήγητης ηπατικής νόσου.
- Αίματολογικές Εξετάσεις: Ο ιατρός θα παραγγείλει μια σειρά εξετάσεων αίματος για τη μέτρηση της ποσότητας σιδήρου στο σώμα. Οι εξετάσεις θα βοηθήσουν επίσης να αποκλείσουμε άλλες διαταραχές ως αιτία των συμπτωμάτων.
Αν αυτές οι εξετάσεις δείχνουν υψηλότερα από τα φυσιολογικά επίπεδα σιδήρου στο σώμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ειδική εξέταση αίματος που αναζητά το ελάττωμα του γονιδίου HFE. Αυτό θα επιβεβαιώσει ότι ο ασθενής έχει αιμοχρωμάτωση.
(Οι γενετικές εξετάσεις μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ως εργαλείο διαλογής σε συγγενείς ατόμων με αποδεδειγμένη αιμοχρωμάτωση για την ανίχνευση της νόσου προτού βλάψει τα όργανα).
Οι σαρώσεις με μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο για την εκτίμηση της ποσότητας σιδήρου στο ήπαρ.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί βιοψία ήπατος.
Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας ήπατος, αφαιρείται ένα μικρό κομμάτι ηπατικού ιστού με μια λεπτή βελόνα. Ο ιστός εξετάζεται υπό μικροσκόπιο.
Η βιοψία μπορεί να δείξει το επίπεδο σιδήρου στο ήπαρ και την έκταση της ηπατικής βλάβης.
- + Διαχείριση & Θεραπεία
Ποια είναι τα συμπτώματα της Κληρονομικής Αιμοχρωμάτωσης;
Στα αρχικά στάδια, η αιμοχρωμάτωση μπορεί να μην έχει εμφανή συμπτώματα.
Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, τα πιο συνηθισμένα είναι η χρόνια κόπωση (αίσθημα υπερβολικής κούρασης) και ο πόνος στις αρθρώσεις.
Μερικοί άνθρωποι με αιμοχρωμάτωση έχουν πόνο στις αρθρώσεις τους. Αυτό ονομάζεται «γροθιά σιδήρου», και μπορεί να είναι μια ένδειξη ότι ένα άτομο έχει την ασθένεια.
Άλλα συμπτώματα αιμοχρωμάτωσης περιλαμβάνουν:
- Έλλειψη ενέργειας
- Κοιλιακό πόνο
- Απώλεια σεξουαλικής δραστηριότητας
- Απώλεια τριχών σώματος
- «Φτερουγίσματα» καρδιάς
- Ασθενής μνήμη
- Απώλεια βάρους
- Αδυναμία
- Ασυνήθεις χρωματισμοί του δέρματος (γκρι ή χάλκινο)
- Κτύποι καρδιάς (φτερούγισμα – heart flutters)
- Θολή μνήμη (memory fog)
Πώς θεραπεύεται η Κληρονομική Αιμοχρωμάτωση;
Η θεραπεία για αιμοχρωμάτωση είναι μια απλή διαδικασία που ονομάζεται φλεβοτομή – αφαίμαξη. Στη φλεβοτομή, το αίμα αντλείται από τις φλέβες στο χέρι – παρόμοια με τη δωρεά αίματος σε μια τράπεζα αίματος.
Η αφαίρεση του αίματος αφαιρεί τον σίδηρο που περιέχει και είναι το πιο αποτελεσματικό μέσο για να απαλλαγείτε από την περίσσεια σιδήρου.
Τα αιμοσφαίρια που αφαιρούνται, γρήγορα αντικαθίστανται από νέα αιμοσφαίρια.
Η θεραπεία εξαρτάται από τα επίπεδα σιδήρου του ασθενούς. Συνήθως, μια μονάδα αίματος αφαιρείται μία ή δύο φορές το μήνα, έως ότου τα επίπεδα σιδήρου είναι εντός της κανονικής κλίμακας.
Αυτή η διαδικασία μπορεί να διαρκέσει μήνες. Μόλις τα επίπεδα σιδήρου είναι σταθερά, ο ασθενής ξεκινά τη θεραπεία συντήρησης, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη αίματος αρκετές φορές το χρόνο για το υπόλοιπο της ζωής του ασθενούς.
Οι ετήσιες εξετάσεις αίματος από τον ασθενή θα καθορίσουν πόσο συχνά πρέπει να αντλείται αίμα.
Τα άτομα με αιμοχρωμάτωση πρέπει επίσης να μειώσουν την ποσότητα σιδήρου που παίρνουν από τη διατροφή τους. Θα πρέπει να αποφεύγουν τα επεξεργασμένα τρόφιμα που είναι εμπλουτισμένα με σίδηρο, τα χάπια σιδήρου και βιταμίνες και συμπληρώματα που περιέχουν σίδηρο.
Θα πρέπει επίσης να αποφεύγουν ωμά θαλασσινά και υπερβολικό αλκοόλ.
- + Επεμβάσεις
- + Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η κληρονομική αιμοχρωμάτωση;
Η αιμοχρωμάτωση δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, αν κάποιος στην οικογένειά σας είχε αιμοχρωμάτωση, μπορείτε να υποβληθείτε σε εξέταση για το ελάττωμα γονιδίου HFE.
Με αυτόν τον τρόπο, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει πριν από οποιαδήποτε βλάβη οργάνων μπορεί να συμβεί.
Ποια είναι η πρόγνωση για άτομα με κληρονομική αιμοχρωμάτωση;
Η αιμοχρωμάτωση είναι μια δια βίου αλλά πολύ θεραπεύσιμη ασθένεια. Όταν διαγνωστεί έγκαιρα και η θεραπεία αρχίσει πριν αρχίσει η βλάβη του οργάνου, ένα άτομο μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική, υγιή ζωή χωρίς επιπλοκές.
Οι προοπτικές, για όσους έχουν ήδη βλάβες οργάνων, εξαρτώνται από το μέγεθος των ζημιών που υπάρχουν.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βλάβη των οργάνων μπορεί να σταματήσει και ακόμη και να αντιστραφεί εάν παγιδευτεί στα πρώτα στάδια της.
Σε άλλες περιπτώσεις, όπως η κίρρωση, η βλάβη είναι μόνιμη και ο κίνδυνος ανεπάρκειας οργάνων παραμένει.
- + Ιατρικές Συμβουλές
Ποιες είναι οι επιπλοκές της Κληρονομικής Αιμοχρωμάτωσης;
Εάν η αιμοχρωμάτωση δεν βρεθεί νωρίς και υποβληθεί σε θεραπεία, μπορεί να επηρεάσει ζωτικά όργανα και να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως:
- Διογκωμένο ήπαρ
- Κίρρωση (ουλές του ήπατος)
- Καρκίνος στο συκώτι
- Ηπατική ανεπάρκεια
- Αρθρίτιδα
- Οστεοπόρωση
- Διαβήτης (από βλάβη στο πάγκρεας)
- Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
- Διατεταμένη καρδιά
- Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
- Ανικανότητα
- Πρώιμη εμμηνόπαυση
- Υποθυρεοειδισμός
- Βλάβη επινεφριδίων
- Διευρυμένη σπλήνα
Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Καλέστε τον παροχέα υγειονομικής περίθαλψης εάν έχετε συμπτώματα αιμοχρωμάτωσης ή αν είστε σε κίνδυνο και θέλετε να εξεταστείτε για το ελάττωμα του γονιδίου HFE.
- + Ιατρική Υποστήριξη
