Ηπατική Μεταμόσχευση σε Παιδιά

Το ήπαρ είναι το μεγαλύτερο εσωτερικό όργανο του σώματος, που ζυγίζει περίπου 3 κιλά σε έναν ενήλικα. Βρίσκεται κάτω από το διάφραγμα στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς.

Το ήπαρ εκτελεί πολλές πολύπλοκες λειτουργίες στο σώμα.

Ένα υγιές ήπαρ:

• Παράγει τις περισσότερες πρωτεΐνες που χρειάζεται το σώμα
• Μεταβολίζει ή διασπά τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα για να παράγει γρήγορη ενέργεια όταν χρειάζεται
• Αποτρέπει την έλλειψη θρεπτικών συστατικών αποθηκεύοντας ορισμένες βιταμίνες, μέταλλα και ζάχαρη
• Παράγει χολή, η οποία χρειάζεται για να αφομοιώσει το λίπος και να απορροφήσει τις βιταμίνες A, D, E και K
• Παράγει τις περισσότερες από τις ουσίες που ρυθμίζουν την πήξη του αίματος
• Βοηθά το σώμα να καταπολεμά τη μόλυνση, αφαιρώντας τα βακτηρίδια από το αίμα
• Αφαιρεί δυνητικά τοξικά υποπροϊόντα ορισμένων φαρμάκων

Η μεταμόσχευση ήπατος λαμβάνεται υπόψη όταν το ήπαρ παύει να λειτουργεί επαρκώς. Μερικοί από τους πρώτους αποδέκτες μεταμοσχεύσεων ήπατος ήταν παιδιά. Αν και χρόνια πριν, η μακροχρόνια επιβίωση μετά τη μεταμόσχευση ήταν μικρή.

Η προόδος στις χειρουργικές τεχνικές και τα φάρμακα κατά της απόρριψης, έχουν αυξήσει σημαντικά τις πιθανότητες επιτυχούς έκβασης αυτής της θεραπευτικής επιλογής στα παιδιά.

Περισσότεροι από το ήμισυ όλων των παιδιατρικών μεταμοσχεύσεων ήπατος εκτελούνται σε παιδιά με χολική αρτησία. Σε αυτή την κατάσταση, η οποία αρχίζει αμέσως μετά τη γέννηση, οι χοληφόροι πόροι αποτυγχάνουν να αναπτυχθούν κανονικά και δεν είναι σε θέση να αποστραγγίσουν τη χολή από το συκώτι.

Άλλες συχνές αιτίες ηπατικής ανεπάρκειας στα παιδιά περιλαμβάνουν:

• Οξεία ανεπάρκεια από μόλυνση ή ορισμένα φάρμακα ή δηλητήρια
• Χρόνια ανεπάρκεια λόγω:

1. Χρόνιας Ηπατίτιδας: Πρόκειται για συνεχή τραυματισμό των ηπατικών κυττάρων που διαρκεί περισσότερο από έξι μήνες και περιλαμβάνει φλεγμονή. Οι ιοί ηπατίτιδας Β και C είναι τα πιο κοινά μολυσματικά αίτια, αλλά μπορεί να οφείλεται σε αυτοάνοση ασθένεια (στην οποία το σώμα καταπολεμά τον εαυτό του).
2. Ανεπάρκειας σε άλφα-1-αντιτρυψίνη: Η συνηθέστερη γενετική αιτία της ηπατικής νόσου στα παιδιά είναι αυτή η κληρονομική ασθένεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ηπατίτιδα και κίρρωση.
3. Πρωτογενούς Σκληρυντικής Χολαγγειίτιδας: Πρόκειται για μια ασθένεια στην οποία οι χοληφόροι πόροι μέσα και έξω από το συκώτι, συστέλλονται λόγω φλεγμονής και ουλών, προκαλώντας τη συσσώρευση της χολής στο ήπαρ.
4. Οικογενειακής Χολόστασης: Πρόκειται για μια κατάσταση στην οποία διακόπτεται η ροή της χολής μέσω οποιουδήποτε τμήματος του χολικού συστήματος.
5. Τυροσυναιμίας (Tyrsinimia): Πρόκειται για ένα γενετικό σφάλμα μεταβολισμού που προκαλείται από μια ανεπάρκεια ενζύμων που έχει ως αποτέλεσμα σοβαρή ηπατική νόσο κατά την παιδική ηλικία. Και οι δύο γονείς πρέπει να είναι φορείς του γονιδίου για την εμφάνιση της νόσου.
6. Νόσου του Wilson: Αυτή είναι μια κληρονομική διαταραχή στην οποία συσσωρεύεται χαλκός στο ήπαρ, οδηγώντας σε σοβαρή ηπατική νόσο.

• Καρκίνος στο συκώτι